سندرم بودکیارى  budd  chiary syndrome   
سندرم بودکیارى بیمارى نادرى است که از انسداد وریدهاى خروجى از کبد ناشى مى‌شود. علت اصلى در اکثر موارد ترومبوز خودبه‌خودى وریدهاى کبدى است که غالباً با پلى‌سیتمى حقیقى یا سابقهٔ مصرف قرص‌هاى ضدباردارى خوراکى نیز همراه است. بعضى از بیماران با استنوز غشائى ایدیوپاتیک در ورید اجوف تحتانی، در فاصلهٔ بین وریدهاى کبدى و دهلیز راست مراجعه مى‌کنند، که معمولاً با ترومبوز یکى یا هر دو ورید کبدى همراه است. اکثر مبتلایان به این ضایعه HbsAg مثبت هستند و بسیارى از آنها بدخیمى دارند (نظیر کارسینوم سلول کبدی). ابتدا تصور مى‌شد که این ضایعات مادرزادى هستند، ولى امروزه مشخص شده که این ضایعات از تنگى‌ ناشى از ترومبوز و تشکیل اسکار ناشى مى‌شوند.
 
انسداد بعد از کبد (بعد از سینوزوئیدها) فشار سینوزوئیدها را بالا مى‌برد و نهایتاً باعث پرفشارى ورید پورت مى‌شود. از آنجا که پارانشیم کبد به نسبت باعث فیبروز بسیار کمى دارد، فیلتراسیون به خارج از سینوزوئیدها و میزان لنف کبدى به‌شدت افزایش پیدا مى‌کند و به یک آسیت واضح منجر مى‌شود.
 
علائم معمولاً در ابتدا خفیف و عمومى هستند شامل: درد شکمى مبهم در ربع فوقانى راست، نفخ بعد از غذا و بى‌اشتهائی. پس از چند هفته یا چند ماه، تصویر بالینى واضح‌ترى شامل آسیت بالینی، هپاتومگالی، و نارسائى کبد بروز مى‌کند. در این مرحله معمولاً AST به‌شدت افزایش مى‌یابد، بیلى‌روبین سرم افزایش مختصرى پیدا مى‌کند، و میزان آلکالن فسفاتاز سرم نیز از طیف طبیعى خارج مى‌شود.
 
تشخیص بالینى باید با ونوگرافى تائید شود. در ونوگرافى معمولاً انسداد وریدهاى کبدى و شکل نوک منقارى در دهانهٔ آنها دیده مى‌شود. براى آنکه ثابت شود که ورید اجوف تحتانى باز است، باید به‌طور کامل با مادهٔ حاجب پر شود.
 
انسداد ورید اجوف تحتانى ناشى از ترومبوز یا فشار کبد، به یک شانت مزوآتریال با استفاده از یک قطعهٔ پروتز عروقى نیاز دارد. در بیمارانى‌که دچار انسداد غشائى ورید اجوف هستند بروز کارسینوم سلول کبدى شایع است. نتایج پس از عمل جراحى در بیمارانى که دچار نئوپلاسم‌هاى بدخیم نباشند بسیار عالى است.
 
پیوند کبد براى بیمارانى توصیه مى‌شود که یا به‌دلیل سیروز و یا به‌صورت یک سندرم حاد دچار نارسائى پیشرفتهٔ کبدى مى‌شوند. نتایج عالى هستند و خطر بروز بعدى کارسینوم سلول کبدى نیز وجود ندارد.