چروک خوردن کف دستها در سیستیک فیبروزیس

یک دختر ۱۷ ساله با سابقه‌ی ۱۰ ساله‌ی درمان چروک خوردن مفرط کف دستها پس از تماس کوتاه با آب و تعریق مراجعه کرد. او می‌گفت در این رویدادها سفتی ناراحت‌کننده ی پوست به وجود می‌آید. در سن ۲ سالگی در این بیمار فیبروکیستیک همراه هموزیگوزیته‌ی موتاسیون F۵۰۸ در ژن کد گذار تنظیم کننده‌ی کندوکتانس تراغشایی فیبروز کیستیک (CFTR) تشخیص داده شده است. در معاینه‌ی پوست به غیر از ضخیم شدن خفیف وسط کف دست (پانل A) نکته‌ی مهمی وجود نداشت. بعد از غوطه‌وری دستها به مدت ۳ دقیقه در آب، پاپول‌های متعدد و سفید ترانس لوسنت و چروک خوردن مشخص هر دو دست ظاهر شد (پانل B). این یافته‌ها با تشخیص چروک خوردن آکواژنیک کف دست یا کراتو درمای آکواژنیک کف دست در فیبروز کیستیک سازگار بود. با وجودی که ممکن است این حالت هم در بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک و هم در ناقلان موتاسیون بروز کند ولی قریب ۷ دقیقه تماس با آب در ناقلان و قریب ۲ تا ۳ دقیقه در افراد هموزیگوت دیده می‌شود. با گسترش تشخیص فیبروز کیستیک و بیماران دارای فنوتیپ خفیف بیماری، ممکن است چروک خوردن آکواژنیک کف دست نشان دهنده شروع بیماری در افرادی باشد که از سایر نظرات سالم هستند. به این بیمار توصیه شد از تماس با آب و رطوبت بپرهیزد.